肾横纹肌样瘤是高度恶性肿瘤，通常产生于2岁以内的儿童，和中枢神经系统的不典型畸胎瘤样模纹肌样瘤属于统一个肿瘤谱系。
最具特点的分子病理扭转是位于第22号染色体上的SMARCB1（INI1）的双等位基因失活/缺失（约80%）,导致SMARCB1 IHC表白缺失。
SMARCB1（INI1）的双等位基因失活/缺失也呈此刻肾表横纹肌样瘤、肾髓质癌、软组织上皮样赘瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜瘤（50%）和部门肌上皮癌中。
用于辅助诊断SMARCB1基因缺失的有关肿瘤。 SMARCB1/INI1缺失性肿瘤的预后通常很差，常阐发作难治性、复发性及进展性
